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原发血小板增多症诊断与治疗中国(原发血小板增多症缩写)原发血小板增多症(ET)的诊疗(治疗/实用总结二/完)
- 作者:文丘里风机
- 发布时间:2023-10-30
- 点击:528次
COPPUS文丘里风机00 × 10*9/L,理想目标值400×10*9/L。
治疗措施:随诊观察、阿司匹林100 mg每日1次;降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日1次;降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日2次;降细胞治疗COPPUS文丘里风机+系统抗凝治疗;降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林100 mg每日1次。
1:治疗选择的原则 :(1)无血栓病史:①年龄<60岁:采用随诊观察策略;有CVR或JAK2V617突变者阿司匹林100 mg每COPPUS文丘里风机日1次;②年龄≥60岁:予降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日1次;有CVR或JAK2V617突变者给予降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日2次。
(CVR即心血管疾病危险因素:高血压、糖尿病、吸烟、高COPPUS文丘里风机胆固醇血症和肥胖)(2)有动脉血栓病史:降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日1次(如年龄≥60岁、有CVR或JAK2V617突变者,降细胞治疗+阿司匹林100 mg每日2次)。
(3)有静脉血栓病史:降COPPUS文丘里风机细胞治疗+系统抗凝治疗(如有CVR或JAK2V617突变者,予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林100 mg每日1次)(4)动态调整治疗措施:动态评估并据调整治疗:PLT >1 000×10*9/L者COPPUS文丘里风机服阿司匹林可增加出血风险,应慎用。
PLT >1 500×10*9/L者不推荐服阿司匹林阿司匹林不耐受或有使用禁忌者换用氯吡格雷PLT>1 500×109/L者无论任何年龄都予降细胞治疗(5)有CVR者COPPUS文丘里风机,积极行相关处理(戒烟,控制血压,控制血糖等)。
2:抗血小板治疗: 小剂量阿司匹林(100mg/d),若不能耐受或有阿司匹林使用禁忌证,可用氯吡格雷抗血小板如发生血栓形成和栓塞,可用纤溶激活剂治疗3:COPPUS文丘里风机
①羟基脲:是核苷酸还原酶抑制剂,是唯一一个在随机研究中被证明能减少血栓形成的减少细胞的药物,常见并发症包括可逆的骨髓抑制和口腔黏膜溃疡剂量1~2COPPUS文丘里风机g/d,分2~3次口服,起始剂量为15~20 mg·kg-1·d-1,8周内80%患者的血小板计数可降至500×109/L以下,然后给予适当的维持剂量治疗。
血常规监测:治疗前2个月每周1次,以后每月1COPPUS文丘里风机次,血象稳定后每3个月1次对羟基脲耐药或不耐受者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物②干扰素:可有效控制血小板数量,常用于年轻或怀孕者,是年龄<40岁者首选治疗药。
起始剂量300万U/d皮下注射,每周3次COPPUS文丘里风机
部分患者用药后出现甲状腺功能减低、COPPUS文丘里风机抑郁等精神症状,故使用前应行甲状腺功能检查,询问是否有精神病史血常规监测:治疗第1个月每周1次,第2个月每2周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次降细胞治疗二线药:
①阿拉格雷:是喹唑啉衍生物,抑COPPUS文丘里风机COPPUS文丘里风机不超过0.5 mg/d,最大单次剂量为2.5 mg,每日最大量为10 mg,一般不超4mg/日,维持剂量2.0~2.5mg/d。
维持PLT<600× 10*9/L但(150~400)×10*9/L最佳COPPUS文丘里风机
COPPUS文丘里风机道出血的老年患者、分娩前及骨髓抑制药不能奏效时)采用根据病情和需要决定血小板单采次数和时间隔期一般临床上多与其他疗法并用5.post-ET MF。
(ET后骨髓纤维化)和白血病转变患者的治疗:按相应指南COPPUS文丘里风机
①包括可触及的肝脾肿COPPUS文丘里风机大等疾病相关体征持续(≥12周)消失,症状显著改善(MPN-SAF TSS积分下降>10分):②外周血细胞计数持续(≥12周)缓解:PLT≤400x10/LWBC1级的网状纤维(欧洲分级标准)
部分缓解COPPUS文丘里风机(PR):以下4条必须全部符合:①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续(≥12周)消失,症状显著改善(MPN-SAFTSS积分下降>10分):②外周血细胞计数持续(≥12周)缓解:PLT<400x1COPPUS文丘里风机0//LWBC<10x10L无幼粒幼红细胞;③无疾病进展,无任何出血或血栓事件;④无骨髓组织学缓解,有巨核细胞高度增生。
无效(NR):疗效没有达到PR疾病进展(PD):演进为post-ET MF,骨髓COPPUS文丘里风机
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